中华耳科学杂志,年16卷2期
耳内镜辅助下迷路上入路治疗
岩尖胆脂瘤的初探
马帅帅张德*赵雪郭颖媛傅则名
陈秀英于多娇郝延茹朱志玲管国芳
颞骨岩部胆脂瘤是角化复层鳞状上皮残留或继发移入颞骨岩部，并在岩骨内不断增殖、分化，上皮脱屑不断堆积且不能排空，并引起相应临床症状的一类疾病，其发病率占颞骨岩部病变的4%-9%[1]。岩部胆脂瘤的分型有多种，目前国内外公认的分型是Sanna分型，根据Sanna[2]分型将岩部胆脂瘤分为迷路上型、迷路下型、迷路下岩尖型、岩尖型、广泛型。手术治疗岩部胆脂瘤是其唯一有效的治疗方法。我科于年1月成功为1例岩尖型胆脂瘤患者施行了耳内镜辅助下迷路上入路岩尖胆脂瘤摘除术，现对该病例进行报道并讨论迷路上入路对于治疗岩尖胆脂瘤及其他岩部疾病的可行性。
1.1临床资料
患者，男，35岁，1年前无明显诱因出现右耳听力下降，无耳鸣，偶有眩晕，无耳流脓。1月前出现右侧面部麻木，伴右侧口角及眼周痉挛，呈微弱的间歇性发作，并逐渐加重；无耳痛、头痛，无饮水呛咳，无声音嘶哑，无复视。查体：静态面容双侧基本对称；眼睑闭合略无力，用力可完全闭合；用力抬额时可见轻度额纹不对称；口角略不对称；偶伴面积痉挛，House-Brckman面神经分级Ⅱ级。电子耳内镜：右耳鼓膜内陷。颞骨CT（见图1）:右侧乳突呈硬化型，鼓室、鼓窦及乳突内充满软组织密度影。右侧颞骨岩部近岩尖处骨质吸收破坏，见大面积软组织影，边界清楚，其上方骨质不连续。右侧耳蜗底周、内听道前壁、颈动脉管后壁骨质缺损。内听道MRI（见图1）：右侧中耳乳突区见斑片状长T1长T2信号，未见强化。右侧颞骨岩部见大小约21mmx18mmx20mm等T1长T2信号，增强扫描病灶边缘见环形强化，DWI呈高信号，病灶内侧与右侧颈内动脉分界不清，后下部与右颈内静脉分界不清。右侧耳蜗底周显影不完整，右侧内听道神经显示不清，邻近脑实质及脑膜未见异常强化。纯音测听：右耳混合性聋，骨导纯音听阈均值35dBHL，气导纯音听阈均值60dBHL（纯音听阈均值：0.5、1.0、2.0、4.0KHz4个频率点均值）。声阻抗：右耳B型曲线。
1.2手术方法
取颞区至耳后“C”型切口，分离皮肤及皮下组织，安装乳突牵开器，暴露乳突表面标志，在显微镜下开放乳突、鼓窦及上鼓室，见上鼓室及鼓窦有少许肉芽样物，予以清除。掀起鼓膜，探查中鼓室，可见中鼓室内较多粘性分泌物，予以去除，未见胆脂瘤皮。断骨桥，完成乳突轮廓化，摘除锤骨及砧骨，充分暴露上鼓室骨质。在上半规管壶腹、外半规管壶腹及膝状神经节组成的锲形结构之间磨开骨质，同时磨薄该处中颅窝脑板呈蛋壳样，用剥离子将脑板掀起，暴露中颅窝硬脑膜。此时术野在显微镜下暴露困难，改用广角0°耳内镜（KARLSTORZ直径：3mm，长度11cm）。广角0°耳内镜下继续向内磨除骨质，扩大脑膜暴露范围，暴露胆脂瘤囊袋。用钩针将胆脂瘤囊剥开，用剥离子小心推开中颅窝脑膜，将耳内镜从狭小的空间进入岩尖，清晰可见胆脂瘤囊腔内充满大量胆脂瘤样物，用弯曲接近90度的中耳刮匙和吸引器逐步清除囊内病变，并仔细剥离囊壁。耳内镜下清晰可见病变直达颈内动脉及内听道底，小心去除表面胆脂瘤上皮。检查见无病变残留，彻底冲洗术腔。行耳甲腔成形扩大外耳道，复位鼓膜，术腔填塞明胶海绵及碘伏纱条，缝合切口，加压包扎（见图2）。
1.3结果
术后病理：右耳岩尖符合胆脂瘤。术后无脑脊液漏及颅内感染，无眩晕及平衡失调。术后周围性面瘫House-Brckman面神经分级Ⅲ级。术后14天抽出碘伏纱条，定期耳内镜下换药。术后1月后复查：耳内镜下见少量渗出物。术后3个月复查：耳内镜下未见明显渗出（见图3）。术后一年复查内听道MRI（见图4）：鼓室、鼓窦、乳突未见软组织影，岩尖区可见长T1长T2信号影。术后听力：骨导纯音听阈均值40dBHL，气导纯音听阈均值70dBHL。
2讨论
岩尖胆脂瘤属于良性病变，呈膨胀性生长，其位置深在，症状隐匿，常以面瘫、听力下降、眩晕等症状就诊。颞骨高分辨率CT和MRI可明确诊断。岩尖胆脂瘤常与脑组织、颅神经、颈内动脉等重要结构粘连或被包裹，侵犯范围大，死角多，手术风险高。手术进路的选择主要依据是病变部位、范围及听力状况[3]。
2.1传统手术入路
岩尖[4]是指颞骨处于内耳和斜坡之间的部分，内侧与斜坡衔接；外侧为包含耳蜗和半规管的耳囊；前面和后面分别为中颅窝和后颅窝硬脑膜。岩尖内包含颈内动脉水平段和内听道。岩尖胆脂瘤常侵犯这些重要的血管、神经、内耳等结构。岩尖胆脂瘤传统手术入路是颅中窝入路及迷路-耳蜗入路[8]。首先迷路-耳蜗入路是到达岩尖的直接通路，是耳科医生较为熟悉的手术路径，通过此径路必然要经过耳蜗、半规管，若要显微镜下术野暴露清晰或需将面神经进行移位，因此该径路需要牺牲耳蜗、半规管等正常结构，此外若进行面神经移位则面瘫的风险较大，在磨除耳蜗骨质时，耳蜗前面紧邻颈内动脉，需要格外小心。颅中窝入路对耳科医生的要求较高[10]，需要开颅，剥离硬脑膜牵拉颞叶，准确辨认棘孔、弓状隆起、岩浅大神经及内听道的走向，因此该径路术腔暴露范围受颞叶收缩程度的影响有一定的限制，同时有引起脑水肿、脑脊液漏、硬脑膜外血肿等颅内并发症的风险。除了这两种术式，对于岩尖胆脂瘤突入蝶窦的病例可行鼻内镜下经蝶窦入路[9]，但本例患者病变并未向蝶窦扩展，行蝶窦入路手术困难。
2.2耳内镜的应用
无论颅中窝入路还是迷路-耳蜗入路，都需要在显微镜下操作，但是由于显微镜视野直线性的限制，术者只能观察物镜轴线正前方的组织结构,位置隐匿的部位成为术腔的死角,或需要人为破坏正常的结构。近年来随着内窥镜技术的发展，耳内镜做为一种新的微创外科技术在耳科手术中逐渐得到应用。内镜凭借其优良的放大及照明效果、多角度多方位的成像能力、没有光线角度的限制而越过复杂的组织结构,提供显微镜所不能达到的术野[6-7]。本例迷路上入路充分利用耳内镜的优势在迷路上气房越过耳蜗前庭及半规管到达岩尖，在彻底清除病变的基础上做到避免开颅并且最大可能保护前庭、耳蜗及面神经的功能。
2.3术式探讨
本例上鼓室、鼓窦及乳突内存在炎性病变，而岩尖区是胆脂瘤，半规管、前庭及耳蜗无破坏，依据传统手术入路可行颅中窝-乳突联合入路。但是我们参考张秋航等[5]报道应用单纯耳内镜上鼓室迷路上入路切除听神经瘤的术式经验，尝试采用了耳内镜下上鼓室迷路上入路直达岩尖清除岩尖胆脂瘤的术式，达到了在完整清除病变的前提下避免开颅同时不牺牲前庭、迷路及耳蜗等功能的目的。
上鼓室迷路上入路的关键在于暴露迷路上隐窝，即在上半规管、外半规管及膝状神经节组成的锲形结构之间磨开骨质，同时暴露中颅窝硬脑膜。利用耳内镜可以通过狭小空间越过内耳结构的优势，将耳内镜从狭小的空间进入深部，继续向内磨开骨质，直至暴露胆脂瘤囊袋，耳内镜直视下剥离岩尖区胆脂瘤。由于该部位空间狭窄，需要充分暴露岩尖区中颅窝硬脑膜然后用剥离子将其向上推开，充分扩大手术操作空间。由于迷路上入路位于岩尖区的上面，要达到去除岩尖区胆脂瘤的目的则需要弯曲接近90度的吸引器及刮匙将胆脂瘤从岩尖去除。该术式在磨开迷路上隐窝的骨质时很容易损伤面神经膝状神经节，术中应注意保护。通过该术式避免了开颅及牺牲迷路耳蜗等结构，同时利用耳内镜的优势清晰显示了病变与颈内动脉水平段及内听道、耳蜗的关系，在其表面小心清理胆脂瘤，最大程度的避免了神经血管的损伤。本例患者术后周围性面瘫较前略有加重，考虑在上半规管、外半规管及膝状神经节之间操作时对膝状神经节有轻微扰动。患者耳蜗保存，术后骨导听力和术前相差不大，即使术后患者出现神经性耳聋，也为以后必要时行人工耳蜗植入提供了必要基础。术后1年复查核磁可见岩尖区长T1长T2信号影，CorralesCE等[11]和BarathK等[12]认为由于术中填塞止血材料或术后瘢痕组织的存在，MRI检查会出现假阳性。本例考虑为术中填塞大量明胶海绵，术后中耳瘢痕将中耳、乳突与岩尖、颈静脉孔隔开以后形成储留，MRI检查岩尖区显影。
当然迷路上入路还有一些需要突破和改进的地方：1.上半规管壶腹、外半规管壶腹及膝状神经节之间的空间特别狭窄，对于病变的暴露较为困难，我们初步考虑离断岩浅大神经，将膝状神经节向后移位，将膝状神经节附着处的骨质小心磨出一部分，但要防止损伤耳蜗。从而将该部位术腔扩大，更有利于清理病变。2.对于颈内动脉受累的病例，通过耳蜗下径路磨除耳蜗下气房，咽鼓管周围气房及颈内动脉周围气房暴露及轮廓化颈内动脉水平段，有利于在清楚的视野下清除血管表面胆脂瘤，防止残留复发。
迷路上入路对术者有很高的要求，术者需要对侧颅底的解剖非常熟悉，熟练应用耳内镜，对于突发的状况如颈动脉破裂、面神经离断等有熟练应对的能力。
随着耳内镜技术的发展，岩尖病变的微创手术逐渐成为一种趋势。该术式不仅为岩尖胆脂瘤提供了一种手术入路，对于处理迷路上型岩部胆脂瘤更合适，也为岩尖的其他类型病变的治疗提供一种选择，避免了去除周围正常结构，减少了不必要的并发症，提高了患者术后生存质量，是值得探索的手术方式。
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