导语：复发性多软骨炎是一种少见的疾病，涉及全身多系统。该病呈进行性炎症和破坏性疾病，此病一般会反复出现，主要的累及的器官有耳朵，关节，以及心血管系统等。此外，多发性关节炎病变也较为常见。
01复发性多软骨炎，发病的原因至今不明，患者的临床表现有听觉受累，鼻软骨炎
1、发病原因
原因不详，可能与创伤、感染、过敏、酗酒及使用甲硝唑有关。据认为，它与中胚层的合成或蛋白水解酶的紊乱有关。但是，经过多年的临床表现、实验室检查和病理学研究，越来越多的证据表明，它是一种包括体液和细胞免疫在内的免疫调节疾病。
2、临床表现
（1）前庭功能受累
它会侵犯外耳道或耳咽管，导致狭窄或闭塞，听力受损；损伤累及耳和内耳，可见听力和/或前庭功能的损害；合并了听觉动脉炎累及内听动脉分支时，还会发生听力障碍和前庭功能障碍。多伴有旋转性眩晕、共济失调、恶心呕吐。
（2）鼻软骨炎
起病突然，疼痛肿胀，数日后减轻。如果反复发作，就会导致局部鼻软骨塌陷，形成鞍鼻畸形。有些病人在发病1-2天内鼻梁就会突然塌陷。病人易有鼻塞、鼻分泌物、鼻结节。
（3）关节病变
RA是本病的第二个常见起始疾病，以可累及周围或中轴关节大小的行走、不对称和非变形性关节炎为特征。可导致受累的部位有鼻子，以及支气管等。其次是踝关节。胸骨附近的关节也可累及。局部性疼痛，会伴随关节疾病。
（4）心血管病变
一般会累及心血管疾病。发生率为百分之三十左右，会出现动脉瘤，部分患者有心包炎等疾病，也可导致出现心血管并发症，一般会累及大血管，或者是导致出现血栓等。部分患者可有升主动脉瘤，可发生于胸、腹、主动脉。
（5）其他症状
贫血症和体重下降是全身最常见的症状，而发烧常常伴随着急性发作。还可发生肌肉疼痛和肝功能损害。一般而言，异常检查是针对特定疾病的，例如多数病人有慢性贫血。
02复发性多软骨炎，主要的检查方法有RP实验室检查，血清学检查等
1、RP实验室检查
以细胞色素阳性贫血为主，白细胞计数明显增高，血小板升高，嗜酸性粒细胞增多，血沉增高，低白蛋白血症，高丙种球蛋白血症，补体不足。
2、血清学检查
类风湿因子、抗核抗体阳性。血清学检查显示梅*阳性。循环性免疫复合物检测阳性。间歇期免疫检测结果显示，抗软骨抗体和抗天然胶原抗体呈阳性，激素治疗后变为阴性。所以，II型胶原抗体阳性，可能有助于RP的诊断。发作期尿粘多糖阳性率为4.21倍，能较好地反映软骨的破坏程度。
3、辅助检查
（1）X线检查
胸部检查显示肺不张和肺炎。经气管、支气管断层扫描，最常见的是气管、支气管狭窄，特别是双臂向后伸展。主动脉弓形进行性增大，升、降主动脉、耳廓、鼻、气管、喉部钙化。
（2）CT检查
气道及支气管树可见狭窄范围及范围，可采取CT扫描，观察患者的肺部病变。
（3）活组织检查
进一步的诊断可提供，但是如果临床症状典型，则不需要活检。鼻软骨、气道软骨、耳软骨等是活检的主要部位，但活检可引起复发性多软骨炎，并引起畸形。所以，应特别注意耳后耳软骨的切除。
03复发性多软骨炎，诊断依据活检结果，治疗多采取药物治疗
1、诊断方法
复发性多软骨炎的诊断多以临床表现为依据，而不一定需要活检。McAdametal。建议下列诊断标准：对称性耳软骨炎、无损伤性关节炎、鼻软骨炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗或前庭功能障碍。诊断的依据至少有三种。若临床表现不确定，除了感染性疾病外，应排除其它原因所致的软骨炎。为了排除梅*、麻风病、真菌或其它细菌感染，必须做活检、培养或其它必要的检查。
2、治疗方法
NSAIDs可以用来治疗仅限于关节、鼻子或耳朵的轻度软骨炎。非甾体抗炎药。对像巩膜炎、葡萄膜炎等更严重的多发性软骨炎，以及全身症状，应该开始糖皮质激素治疗、泼尼松(或等效的其他制剂)以及硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。当疗效显现时，应逐渐降低糖皮质激素的剂量直至停止使用。目前对顽固性病例采用环孢霉素治疗，效果良好。本发明成功地用于治疗急性呼吸道阻塞性疾病。
3、手术
对因会厌倦或会厌下阻塞而导致严重呼吸困难的病人，应立即行气管切开术，并给予适当的通气，以便进一步治疗。由于插管可能引起气道阻塞猝死，所以一般不选择气管插管。如无法避免，应选用小插管。由于软骨炎所致局限性气管狭窄，手术切除是可行的，但预后并没有明显改善。心脏瓣膜修补术或瓣膜置换术可用于因瓣膜病或瓣膜功能不全而难治性心衰的病人。主动脉瘤亦可手术切除。
4、预后
RP患者如能早期诊断、及时治疗，可延长患者的生存期，并可延长复发性多软骨炎5年生存率和10年生存率。死因是感染和心血管疾病，例如系统性血管炎或血管瘤破裂等。RP患者预后难以判断。年龄、贫血、喉气管受累、鞍鼻畸形、呼吸症状、显微血尿是预后不良的主要指标，口服激素反应不良的血管炎患者预后不良。
结语：复发性多软骨炎，一般会累及全身多个系统，发病的原因还不是很清楚，患者的临床表现有前庭功能受累，以及鼻软骨炎等。心血管疾病可能导致动脉瘤，以及主动脉栓塞等。血清学检查，以及X线检查可以帮助诊断此病。