权威白癜风医院 http://www.zkyyhhyy.net/index.html导语：完全性肺静脉异位回流是指由于胚胎发育异常，肺静脉与右心房或主体静脉完全直接连接，导致肺静脉血流不能流入左心房，而是通过异常的静脉干进入右心房或体循环的静脉系统。这种先天性心脏病很少发生在人类身上。患儿临床症状出现早，多发生于婴幼儿期，不能及时手术治疗患儿死亡率高，经积极手术治疗后患儿可长期存活。
01患上完全性肺静脉异位回流病症的病因是什么？有人患病了都不清楚
（一）病因综述
全肺静脉异位回流的病因目前还不十分清楚。在胚胎发育的第27-29天，原始的左心房后壁出现原始的肺静脉。在发展过程中，肺静脉支逐渐融合，在左心房形成了向左右两支静脉开放的开口。当原始的肺静脉仍与体静脉相连接时，若双侧肺静脉入左房出现早期闭锁，则形成完全性肺静脉异位回流。全肺静脉血流入右心房，左心房仅接受右心房分流的混合血流，患者右心负荷增高，肺静脉回流受阻，最终导致肺动脉高压及右心衰竭。
（二）根本原因
1、遗传因素
TAPVC的发病可能与血小板型生长因子受体的A基因GR和PDGFRA基因等的突变有关，如血小板型生长因子受体。
2、孕期母亲因素
（1）药物摄取和接触致畸物：母亲接触有机溶剂，有铅接触史与胎儿TAPVC的发育有关。
（2）代谢改变：孕妇孕前肥胖，胎儿中TAPVC发生率较高；很可能是因为肥胖的孕妇食用了劣质食品，特别是在怀孕的前3个月，她们食用了大量富含饱和脂肪和单糖的食品，同时缺乏微量营养素和维生素(如叶酸)。怀孕期间肥胖的母亲可能会出现高血糖，这会改变胎儿发育初期的糖酵解状态，并通过影响神经细胞的迁移而影响心脏的发育。
（3）孕产史：有多次孕产史的母亲，由于在每次怀孕期间补充较少的微量元素(如叶酸)，可导致胎儿发育所需的母体微量元素储备减少而导致畸形。
（4）分娩年龄：母亲的分娩年龄与胎儿出生缺陷有一定的关系。
02这种病症的患者，在患病之后需要及时的治疗，避免自己的病情控制不住
（一）预期检查
病人有心悸，气促，发绀等症状，应及时就医。详细询问病史后，医生首先会对病人进行体检，以了解其是否有异常体征。根据临床实际情况，医生可推荐病人进行X线、心电图、超声心动图、彩色多普勒、心导管检查及选择性肺动脉造影，以进一步明确诊断。
（二）分析原理
一般而言，可根据病人有心悸、气促、发绀、呼吸困难、水肿等症状，结合超声心动图、X线及心导管检查等辅助检查结果，作出诊断。确诊时，医生会排除可能引起类似的临床症状的疾病，例如房隔缺损。
（三）区别诊断
房室隔缺损是指母体发育过程中，右房和左房间隔部分不闭合而形成的缺损。作为最常见的先天性心脏病之一，多见于女性。临床表现为发育迟缓，皮肤青紫，呼吸困难等，与完全性肺静脉异位回流相似。超声波心动图可以确定房室隔缺损的位置和大小，判断房室内血流方向，了解肺动脉压。能够区别两者。
（四）处理原理
全肺静脉异位回流是一种先天性心脏畸形，症状发生早，病情重，手术矫治是目前治疗全肺静脉异位回流唯一有效的方法。
（五）手术治疗
1、心上型可采用肺静脉总干与左心房壁吻合，修补室隔缺损，结扎垂直静脉等方法。
2、心内型可采用织片缝盖房间隔缺损和冠状静脉窦开放，使全部冠状静脉窦血液流入左心房。
3、心下型因肺静脉总干较细，部位较深，术野难以暴露，所以手术难度大，效果差。右房与肺静脉总干吻合，修补后结扎异位回流静脉。
03患病的人，需要及时的进行治疗，但是也不能够忽视预后的重要性
（一）预后综述
全身性肺静脉异位回流病人每天应注意呼吸频率、心率是否增高，有无气促、咳嗽、发绀等临床表现，积极预防呼吸道感染，合理饮食，充分休息。
（二）术后护理
1、保持手术切口附近的干燥、清洁，及时按规定服药，防止感染发生。如手术切口附近有红、肿、热、痛、脓液等炎症反应，应及时就诊。
2、注意监测心率、心律的变化，如果发现有异常应及时通知医师。
3、术后保持末梢温暖，可减轻循环负荷。
4、术后可出现肺高压危象，急性肺水肿，心律不齐等并发症，如病人有烦躁、咳粉红色血痰等症状，应及时就医。
（三）生活管理
1、生活有规律，合理安排作息，保证充足的睡眠。
2、注意休息，适当地进行身体锻炼。
3、保持轻松，乐观，稳定的心态，避免情绪上的紧张和激动等刺激。
4、气候变化的时候，注意增减衣服，防止感冒。
5、养成良好排便习惯，保持大便通畅，必要时服用缓泻剂。
（四）膳食调理
全身性肺静脉异位回流的病人及家属应重视饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，保持疗效，促进疾病康复的作用。
（五）饮食禁忌
1、禁食刺激性大，油腻感强，并能产生大量气体的食物：如咖啡、汽水、甘薯、土豆、南瓜、啤酒、油条、油饼、香肠、咸肉、腊肉、皮蛋等。
2、限制钠盐的摄入量。
3、忌食过多。
（六）防范措施
全肺静脉异位回流是一种暂时不需要特别预防的先天性心脏病。但是，孕妇怀孕期间避免接触药物或有害物质，合理摄取营养素可降低完全性肺静脉异位回流病人的出生风险。
结语：患病的人，需要早点检查，避免自己的身体出现更加严重的后果，但是很多的患病人群，并不是很重视自己的病情，如果自己的病情出现了很严重的现象，可能会让自己的治疗也更加有难度，希望大家能够多多重视。
