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真实病例
这是一年前作者遇到的一个病例，病人是一位好朋友（也是医护人员）的舅妈，突然出现的左耳耳鸣，伴有听力下降，随后出现头晕，自觉行走欠稳，但是没有行走偏斜及跌倒出现。因为主要是耳朵的问题，次日，医院耳鼻喉科就医，通过相应的检查，考虑病人为突发性聋，随后给予了相应的治疗，但是效果并不理想，因为病人很多年前就因为自己也说不清的原因（没有明确诊断）导致了右耳失聪，所以左耳听力对她异常重要，为了进一步诊治，家人陪她到了北京权威专科就诊，在这里又进一步完善了相关检查后，予以进一步治疗，数天后，症状有所缓解，但是并未完全恢复听力。
在病人就医的过程中，朋友曾咨询过作者相关的问题，因为对突发性聋这个疾病的诊治，虽然不多，但是有些时候也在神经科进行，但是我个人以往对于这个疾病本身的认识是不清晰的。当朋友对我进行咨询的时候，我的回答自觉是生涩的，是不全面的，更是不够循证的。因此我查阅了相关资料，仔细的把这个疾病理了一遍，收获不小。也同时把相关的要点提取出来，写成科普，以便让更多的朋友了解这个疾病。
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突发性聋/突发性耳聋
突发性聋也被称为突发性耳聋或突发性感音神经性聋（SSNHL）。指不明原因的急性听力下降（听力测试，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL）。大多数病例是“特发性”，多数病人是单耳症状，一般急性出现（12小时内，最长不超过72小时），相当部分可在短期内缓解，不过在临床上也常常遇到如上文提及的阿姨那种遗留有持久的听力障碍的病人，一般认为具体的预后取决于可能的病因及听力损失的严重程度。
1.根据国内指南，认为原因不明是指还未查明原因，一旦查明原因，就不再诊断为突发性聋（特发性突聋），当时的突发性聋只是疾病的一个症状。2.至于什么是特发性？就是以目前的医学认识，医生们还无法搞清楚这个症状或疾病到底是什么原因引起的，说白了，所谓特发性（或原发性）其实就是医生们给自己一个下台阶的说法。
突发性聋有什么表现？
突然出现的听力下降。病人常常反应，自己的听力突然或在短时间内（多在12小时内）快速下降甚至完全失聪。或者是在睡觉醒来后发现听力问题（睡前是正常的）。一般情况下仅仅影响到一个耳朵（据报道，仅有3%的病人累及双耳）。耳鸣。据相关研究，90%以上的单侧突聋病人会自诉耳鸣。而耳鸣往往很难治疗，长期的耳鸣会显著加重病人的心理负担。关于耳鸣的诊治，作者近期会有专门的科普介绍，感兴趣的朋友可以留意更新。眩晕，耳痛。据报道，约有20%-60%的突聋病人自诉眩晕，偶尔也会有耳痛或感觉异常。至于耳朵疾病为什么会导致眩晕？感兴趣的朋友可以查看作者以往的科普内容。耳堵，耳胀。很多病人可能会以耳堵感或耳胀满感就医，而未意识到自己有听力损失。因为耳堵感很常见，并且可见于很多不严重的疾病，所以往往病人可能不会立即就医。
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出现哪些问题，就不能考虑单纯的突聋了？
因为耳朵长在头部，因为内耳的供血来自脑部血管（内听动脉来自椎-基底动脉系统），所以很多时候，脑部疾病，如脑梗塞、脑瘤、神经系统炎性病变也会导致听力及头晕等问题。所以，突然出现的听力问题伴有头晕，也不一定就是突发性聋。那么如何去区分呢？那是专业医生的工作，作为大部分没有医学背景的朋友，记住以下这几点就可以了，如果出现了这些问题，就不是单纯的突聋了：
神经系统问题。如言语含糊，偏身或四肢无力、麻木，嘴角歪斜，闭目无力，喝水易呛，视力问题，视物重影，行走不稳，手足笨拙，意识模糊，精神行为不正常、脖子明显发硬致低头困难，肢体抽搐（羊癫疯）等。头颈部疼痛。特别是对于突然出现的枕部（后脑勺）或颈后疼痛病人，更需要及时就医，并告知医生，需要排除动脉夹层（一种急性血管问题，需要紧急处理）。耳部的其他症状。对于反复出现的已头晕为主的伴有耳鸣、听力下降的病人，还需要排除美尼尔病等问题；对于逐渐出现的听力问题，特别是伴有口角歪斜、耳鸣等症状的病人，需要排除听神经瘤等问题。对于以耳鸣为主的病人，需要排除头部或耳周动静脉等血管问题或耳部结构问题。甚至有些病人因为听力问题就医，最后发现是耳屎较多造成的耵聍栓塞或是其他什么异物造成的外耳道的阻塞。突发性耳聋的发病率高吗？哪些人容易出现突聋？
由于听力常常自行恢复，许多病人并未就医。所以其确切发病率不确定。据相关估计，该病发病率约为每年2-20/10万人。
年龄。突聋可发生于任何年龄，但最常见于43-53岁。双侧突聋病人比单侧发病的年龄更大。性别。男女发病率相近，没有明显的性别差别。基础病。据统计，有心血管疾病和某些风湿性疾病（抗核抗体阳性）的人发病的几率更高。慢性耳部疾病。有报道称，慢性中耳炎患者发生突聋的风险更高。饮食习惯及代谢。有研究表明，饮食中缺乏新鲜蔬菜，叶酸水平低及代谢综合征可增加突聋风险。突聋可能造成的问题
听力问题。尽管突聋多为“自限性”疾病，也就是说，很多病人不需要治疗，在短期内（多在72小时内）可以自行缓解。但是临床上，仍可以见到不少病人因此病导致的长期的听力问题甚至完全失聪。心理问题。长期的听力问题，特别是慢性耳鸣，会很容易造成焦虑或抑郁情绪，严重的时候甚至导致抑郁障碍，严重影响病人的生活质量。心脑血管事件。有研究发现，突聋可能是脑卒中的危险因素。还可能增加以后发生心肌梗死的风险。
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怀疑突发性聋需要做哪些检查？
专业医生进行的体格检查。包括耳镜下的外耳道的检查，听力的粗查。Weber试验和Rinne试验可帮助区分感音神经性与传导性听力障碍。神经系统的查体可以帮助排除神经系统其他问题导致的听力及头晕等症状。
听力测试。专家认为，应测定所有突聋病人的听力。一方面是量化听力损失的程度。另一方面也为后续的治疗效果提供依据。
磁共振检查。专家认为，应尽可能为疑似突聋的病人进行增强MRI检查。因为一些病人很可能存在一般检查发现不了的病毒性、自身免疫性或微血管性病因。单侧听力损失还有一些病因只有磁共振才有可能发现，如听神经瘤、外淋巴瘘、梅尼埃病、血管功能不全、多发性硬化以及累及中枢神经系统的其他疾病。
神经电生理检查。如果是前庭神经鞘瘤引起的突聋症状。听觉脑干电位检查也是一项手段。但这些检查不如磁共振敏感。
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突发性聋的具体类型
国内最新指南将突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)等4类。并考虑这4种的具体病因可能存在差异，且治疗方案及疗效也有差异。这项分型主要是根据听力测试（纯音测听）的结果来区分的。
哪些原因可以引起突发性聋？
以目前的医疗水平，突发性聋的病因大多不能确定。
推测的常见病因包括：病毒性耳蜗炎、微血管事件和自身免疫性疾病。有些病人存在血栓前状态(特别是MTHFR多态性)相关基因，且血清纤维蛋白原和同型半胱氨酸升高，提示引起该病的微血管事件有多种发病机制。此外，有报道称单纯疱疹病毒1型(HSV-1)可能是该病的重要病因，类似于其在Bell麻痹中的作用。关于面神经麻痹（Bell麻痹）的科普，作者今后会有专门的科普介绍。
可能的病因：
感染。如疱疹、流感病毒、细菌性脑膜炎、肺炎支原体、结核、梅毒、真菌等感染均有可能；耳毒性药物。如氨基糖苷类、抗疟药、利尿剂、化疗药等；耳部疾病。美尼尔病、耳硬化症等；肿瘤。如听神经瘤、脑膜癌、血液系统肿瘤等；头外伤，噪音暴露等；自身免疫病。如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎等；血管疾病。如内耳出血、小脑/脑干血管事件（出血或梗塞）等；其他。甲状腺功能减退、多发性硬化、结节病等。有研究提示饮食中缺乏新鲜果蔬、叶酸水平低下也可能与突聋相关。
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突发性聋需要如何治疗？
由于缺少强有力的证据，截至目前，所有针对于突发性聋的治疗方案的疗效都不明确。其中的原因可能有以下几点：
突发性聋的自愈率较高。有研究显示，约有60-70%的病人，在不做任何处理的情况下可以自行缓解（但多数为不完全性缓解）。导致突聋的病因较多，“因”不同且不清，治疗上就很难“对因治疗”。由于很多病人的症状不重，病人的就诊率较低，而就诊的那部分病人，症状往往较为明显，程度也较重，这部分人里面相当部分治疗效果不佳，很多会遗留有耳鸣、耳聋等听力问题，所以，针对疗效的结论就很难全面。尽管特发性突聋的自愈率是60-70%。也就是说，如果真的是特发行突聋，大部分人即使不治疗也能好！只有30%的人会留下耳鸣/耳聋等后遗症。但是！通过早期的正规治疗，治愈率可以提高到90%。当然，也有少数病人即使正规治疗了，也会留下后遗症（后遗症与初发病时的严重程度有明显的关系）。表面看来，治与不治，受益的就是那五分之一的人。不过，在疾病的早期，以目前的医学水平，还无法明确判断每个病人的预后。而早期治疗又至关重要，因为错过了时机，留下后遗症的可能就会提高，如此，有谁愿意冒这个险吗？
以下就临床上常用的治疗方法简单的为大家介绍：
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糖皮质激素。根据年突聋诊治策略的最新国际共识认为，虽然全身用糖皮质激素（也就是大家常说的“激素”）的疗效证据存在争议，但仍是最主要的治疗方法。同样，鼓室内注射糖皮质激素治疗作为挽救性治疗的确切效果仍有待商榷。截至目前，糖皮质激素仍然是突聋最重要的一线治疗。可全身给药(口服或静脉给药)，也可局部给药（经鼓室内注射）。一般情况下，鼓室内注射糖皮质激素通常仅用于全身治疗后听力无改善的病人。或者不适宜使用较大剂量全身糖皮质激素的病人，如糖尿病病人等，开始治疗时就能采用鼓室内注射糖皮质激素。很多朋友担心的激素药的副作用问题，作者以往的科普中也有介绍，感兴趣的朋友可以查阅。总而言之一句话，该用的时候还得用，合理使用利大于弊。降纤治疗。降低纤维蛋白原药物，如巴曲酶。可以降低血液中的可形成微血栓的物质。国内指南建议在较为严重的病例（平坦下降型和全聋型）可考虑使用。抗病毒治疗。除了糖皮质激素外，有些专家还建议使用抗病毒药物治疗潜在耳蜗HSV-1感染，但此推荐还存在较大的争议。也有很多学者认为不需要抗病毒治疗。有研究提示抗病毒药物+糖皮质激素治疗并不比单纯糖皮质激素治疗效果更好。此观点类似于面神经麻痹的抗病毒治疗的意义，作者以往的科普中有详细介绍。高压氧。有研究提示在突聋早期，高压氧治疗有一定帮助，受到了学界的质疑。-年，有机构采取静脉糖皮质激素和高压氧治疗，-年则采用全身+鼓室内糖皮质激素。最终的对照研究发现，接受鼓室内类固醇治疗的人听力恢复率更高。镁剂或锌剂。有一些小型研究提示，口服镁剂或锌剂似乎对于突聋的治疗有所帮助。泛影酸盐、右旋糖酐。有研究报道，泛影酸盐是一类碘化放射对比剂（造影剂的一种），右旋糖酐可改变耳蜗内电位，静脉给予这两种药物对突聋有一定疗效。血浆分离置换纤维蛋白原和LDL。有研究提示血浆置换+糖皮质激素方案(地塞米松和甘油)组听力恢复率高于单纯糖皮质激素方案。草药。有多篇研究报告称多种草药对于突聋有一定效果。但也有关于中草药治疗的系统评价发现，所有已报告的此类试验都存在重大缺陷，因此使用中草药治疗突聋的确切疗效还有待证实。手术治疗。有报道称，对于糖皮质激素治疗对急性突聋无效的，鼓膜切开术和圆窗膜封闭可能有效。特发性突聋的恢复如何？大约60-70%的特发性突聋病人可恢复，但通常是不完全恢复。高频型或低频型听力损失的病人恢复相对较好，且低频型听力损失的预后可能好于高频型。而全频率平坦型听力损失者预后较差。伴有眩晕的全聋型病人预后最差。一般情况下，听力损失的程度越重，恢复越差。一般开始治疗的时间越早，恢复越好。听力通常在发病后的早期恢复。有研究提示部分恢复的病人有50%以上的在10日内好转，极少数是在6个月后恢复。所以，目前认为如果病人3个月内无好转，则再有明显恢复的可能性较小。主要参考文献：1.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会.突发性聋诊断和治疗指南()[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,,50(6):-.DOI:10./cma.j.issn.-..06..2.MarxM,YounesE,ChandrasekharSS,etal.突发性聋治疗的国际共识[J].听力学及言语疾病杂志,,26(4):-.DOI:10./j.issn.-..04..3.ChauJK,LinJR,AtashbandS,etal.Systematicreviewoftheevidencefortheetiologyofadultsuddensensorineuralhearingloss.Laryngoscope;:.4.SuzukiH,HashidaK,NguyenKH,etal.Efficacyofintratympanicsteroidadministrationonidiopathicsuddensensorineuralhearinglossin
