文
袁永一
医院聋病分子诊断中心
图
来源于网络
关于耳聋的一些问题,很多人都存在疑问。今天就讲讲关于耳聋与遗传的那些事。若后代目前没有耳聋症状,并不代表Ta们没有携带耳聋致病基因,那基因从何而来?父亲?母亲?还是自发突变?看下面的内容,了解这其中你还不知道的知识点!
针对耳聋与遗传的常见问题
?药物性耳聋都是遗传的吗?
?突发性耳聋是遗传性耳聋吗?
?传导性耳聋与遗传有关吗?
?老年性耳聋与遗传有关吗?
1.药物性耳聋都是遗传的吗?
药物性耳聋并非都是遗传性耳聋。药物致聋的原因包括用药过量致聋和由于个体对药物敏感致聋。
某些药物或化学物质超过一定的累积剂量时会引起内耳和/或听觉中枢中*,属于用药过量致聋,这种情况不遗传。
但也有一些个体对某些药物(如氨基糖甙类抗生素)敏感,即使在安全剂量使用范围内也会造成听觉损伤,这类个体多携带线粒体基因突变。这种情况遵循线粒体母系遗传特点,会由女性传递给后代。
2.突发性耳聋是遗传性耳聋吗?
突发性耳聋多数不是遗传性耳聋。突发性耳聋是指在数分钟、数小时或3天以内突然发生原因不明的感音神经性听力损失,至少在相邻的2个频率听力下降20dB以上;而遗传性耳聋分子病因明确,且病程较长,不属于突发性耳聋范畴。但个别遗传性耳聋会以突发性耳聋的形式发生。
大前庭水管综合征属于由SLC26A4突变导致的遗传性耳聋。大前庭水管综合征患者,由于其前庭水管解剖结构异常,在感冒、头部外伤、周围环境压力急剧变化的情况下可能出现突发性听力下降,此时突发性听力下降只是大前庭水管综合征的一种临床表现。
3.传导性耳聋与遗传有关吗?
在声音传导通路上的结构与功能障碍,会引起进入内耳的声能减弱,所造成的听力下降为传导性耳聋。
传导性耳聋分为先天性和后天性:
?先天性传导性耳聋多由外耳、中耳先天性畸形造成;
?后天性传导性耳聋多由炎症、肿瘤、外伤、咽鼓管功能不良引起。
多数传导性耳聋与遗传关系不密切,部分传导性耳聋与遗传相关,包括家族性耳硬化症、VanderHoeve综合征、鳃耳肾综合征、TreacherCollins综合征等。
4.老年性耳聋与遗传有关吗?
老年性耳聋又称年龄相关性听力损失,是伴随老化过程出现的听力损失。典型表现为高频首先受累,双侧对称性的听力下降,是一种主要累及内耳及中枢听觉通路以及皮层认知水平的退行性病变。
病因包括:听觉器官的自然老化、遗传易感性、疾病、噪声、耳*性药物、精神创伤等。
近年来,遗传因素在老年性耳聋发病中所起的作用逐渐被