北京哪个医院治白癜风效果好 http://www.sjqbdf.com/中华耳科学杂志,年18卷1期
经外耳道水下耳内镜修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏1例并文献复习
张亮刘伟彭安全
内耳畸形易继发脑脊液耳鼻漏，患者常由于反复发作的化脓性脑膜炎而就诊于神经内科或小儿科。目前主要通过外科手术修补漏口来治疗先天性内耳畸形合并的脑脊液耳鼻漏。我们采用经外耳道径路在常规内镜下行鼓室探查再改用在水下耳内镜下修复先天性内耳畸形伴脑脊液耳漏患者1例，取得了良好的效果，现报道如下。
1病例资料
女性患儿，8岁，因“反复脑膜炎发作行CT及MRI发现右侧中耳及内耳低密度影及发育畸形半年”入院。体查：双耳廓无畸形，外耳道干洁、通畅，右侧鼓膜完整，向外侧膨隆，左侧正常。入院诊断考虑1、右耳脑脊液耳漏，2、右侧先天性内耳畸形（共同腔畸形）。入院检查：声导抗示右耳为B型，左耳为A型鼓室图，纯音测听示右耳极重度感音神经性聋，左耳听力正常。颞骨CT和头颅MRI显示右侧前庭增大，耳蜗结构消失，前庭耳蜗融合成一共腔，无明显分隔，半规管发育异常，耳蜗前庭腔与内听道异常相通，鼓室乳突充满液体长T2信号影（图1，2，3）。患儿于年4月26日全麻下经外耳道常规耳内镜下行右侧鼓室探查再改用水下耳内镜行脑脊液耳漏修补术。术中在常规耳内镜下做鼓室探查切口，剥离外耳道皮肤-鼓膜瓣进入鼓室，见鼓室内有清亮的液体涌出，考虑脑脊液漏，刮除外耳道后上部分骨质，暴露砧骨长突、砧镫关节、镫骨肌腱、镫骨前后足弓及前庭窗上方面神经骨管，离断砧镫关节、取出砧骨，见前庭窗周围粘膜水肿，镫骨底板有缺失裂口，有大量清亮脑脊液自缺损处喷出（图4）。吸尽鼓室液体后探查圆窗龛处未见明显脑脊液漏出。考虑去除镫骨结构后可能出现的脑脊液井喷影响常规内镜下单手操作，将外耳道内灌满生理盐水，改用水下耳内镜，完整取出镫骨显露前庭，水下避免了可能的井喷（图5），将备用脂肪和颞肌依次塞入前庭池内,使其在前庭窗处嵌顿成哑铃状，外层再覆盖颞肌筋膜（图6、7），吸尽外耳道内的生理盐水，常规耳内镜下观察未见有脑脊液耳漏，搔刮鼓岬处粘膜，使出血掩盖填塞的肌筋膜，复位外耳道皮肤-鼓膜瓣，鼓膜完整。随访5个月，未见脑脊液耳漏及脑膜炎复发（图8）。
2讨论
对于先天性内耳畸形的分类，目前公认和普遍接受的是Sennaroglu分类法[1]：①Michel畸形；②耳蜗未发育；③共腔畸形，前庭、耳蜗共腔呈囊状；④耳蜗发育不全；⑤不完全分隔I型畸形（in
