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女,4岁,自幼耳聋。
图1
图1颞骨横断面CT显示左侧内耳结构未发育,被致密骨密度影替代(箭头),骨外侧缘扁平而缺乏向外凸的轮廓。
左侧Michel畸形。
(1)Michel畸形(Michelmalformation)的定义为耳蜗及前庭完全缺如。又称为迷路未发育(labyrinthineaplasia)、迷路完全未发育(