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康康，我有一个朋友最近被医生诊断出“耳聋”，但是他能听见声音，只是听不清而已。他十分苦恼，还以为医生搞错了呢。
这很正常的呀！这是易被忽视的一种特殊的神经性耳聋——听神经病（ANSD）。
康康
小小
什么？还有这种“耳聋”？
这种“耳聋”并不是指完全听不见外界的声音，而是“听不清”别人讲什么，等到严重影响生活的时候才来看医生，往往为时已晚。今天（3月3日）是“全国爱耳日”，我们就来正经科普一下吧~
康康
一、“听神经病”究竟是什么？
听神经病，类似视频通话中遇到“网络异常”。形象来说，就是尽管视频通话没断，但是听不清、慢半拍，还时不时出现卡顿、跳帧。其实，这并不是手机屏幕显示不行，而是网络信号传输有问题。
（图片来源于摄图网）
听神经病易发生于婴幼儿和青少年，约占儿童永久性听力损失的10%。
婴幼儿时期发病的孩子往往能通过听力筛查，听力似乎没什么问题，但随着孩子长大，家长发现孩子不会说话，也就是言语发育障碍。
青少年时期发病的孩子言语发育倒是正常，但家长和老师逐渐发现孩子不爱说话、反应迟钝，课堂表现总是比别的小朋友反应慢半拍，也不能跟老师、同学正常交流，常常“听见听不清”“听见听不懂”“听见听不全”“听见但滞后”。
二、“人耳信号传输”为何会出现问题？
耳朵是重要的听觉器官，对我们的健康和日常生活至关重要。耳朵包括外耳、中耳、内耳三部分。
外耳负责收集声波，使鼓膜振动。鼓膜又将振动传至中耳的听骨链，最后由听小骨之一的镫骨将振动信号传递给内耳，引起内耳耳蜗淋巴液的波动，从而推动耳蜗里的毛细胞摆动。
毛细胞是内耳的听觉感受器，毛细胞将接收到的物理振动信号转换为生物电信号，通过“突触”这一结构传递给“听神经”，继而传给大脑皮层的听觉中枢，产生听觉。
不同于一般的耳聋，听神经病的特殊之处在于毛细胞和听神经之间的“突触”这一结构以及“听神经”本身出现病变，导致听觉信号传输过程中“接触不良”，信息传输不全。
（图片来源于网络）
外耳、内耳以及作为听觉感受器的耳蜗，决定我们是否能“听得见”，而突触及听神经在听觉同步化及言语识别方面发挥功能，决定我们是否能“听得清”。
三、为什么会得“听神经病”？
听神经病的发生多与遗传因素和环境因素有关。
遗传因素：目前已发现20多种与听神经病相关的致病基因，不同的致病基因作用于不同的病变部位，通过对致病基因的分析，有助于之后选择合适的治疗方案。
环境因素：包括新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳*性药物、噪声等。
（图片来源于摄图网）
其中，新生儿高胆红素血症是诱发新生儿听神经病的首要危险因素，而感染是青少年患听神经病的首要高危因素。
四、如何确诊及治疗？
听神经病的诊断流程较复杂，需要进行详实准确的听力学、影像学、遗传学诊断评估，同时结合全面的问诊查体等相关评估，方可作出诊断。
目前尚无药物可以治疗，主要的干预手段是配戴助听器或人工耳蜗植入，但是根据病因不同，效果也不一样。
划重点
日常生活中，如何正确预防？
新生儿听力筛查
在新生儿听力筛查中，听神经病患儿的耳声发射(OAE)往往是正常的。因此，新生儿听力筛查除了要做耳声发射外，还要做自动听性脑干反应（AABR）等相关检查，以免漏诊。
耳聋基因筛查
夫妻双方可通过耳聋基因筛查，明确自身是否携带致病基因，避免新生儿出生后缺陷。夫妻若携带基因突变，备孕时或产前可向医生进行遗传咨询。
避免相关环境因素
尽可能避免导致听神经病的环境因素，如新生儿高胆红素血症、缺氧、感染等。
