近日
一则题为
“8岁女孩每天靠吃伟哥续命？
妈妈含泪说出真相”
的新闻在朋友圈广泛传播
引发无数人同情
相信看到这里的你
大概既疑惑又痛心
一个8岁的小女孩
为什么要续命
而且还是靠这种药？
其实小女孩是患上了一种叫
肺动脉高压
的特殊病
那么
肺动脉高压究竟是个什么病?
为什么要用“伟哥”治疗呢？
今天
就为你解答这些疑惑
肺动脉高压是什么？
肺动脉高压，其实是一种血压异常状况。
血压有两种，一种是我们熟悉的是体循环血压，医院和家用的血压计所测量的血压，比如高血压。
另一种就是肺循环，肺循环压力过高，就会导致肺动脉高压。
由于缺氧，肺动脉高压的一个典型表现就是嘴唇发紫，俗称的“蓝嘴唇”，还会出现不同程度的“蓝指甲”。
一般肺动脉高压的确定，分三种情况——
一、当下测量到肺动脉压力增高。
二、可能由别的疾病引起，把疾病解决了，肺动脉压力可能也就恢复了。
三、还有一些肺动脉高压产生机制不明确，因此，只能通过降低肺动脉压力来保障机体的安全。
非常不幸的是，前文提到的8岁女孩，属于第三种，最为棘手的一类：特发性肺动脉高压。
就是说，情况很特殊，找不到发病的确切原因。
只能使用药物把肺动脉压“强压”下来，维持到相对正常的水平。
但这是非常被动的，因为随着疾病的发展，可能有一天药物“强压”也做不到了，病情就会迅速恶化。
最初，特发性肺动脉高压患者在出现呼吸困难、晕厥、疲乏等典型症状后，一般在3年内死亡。
但后来出现了专门的“靶向药物”，虽然不能阻止或逆转肺动脉高压，但却实实在在地提升了患者的生存率。
而西地那非，就是肺动脉高压靶向药物的代表。
西地那非是种什么药？
西地那非，就是大家俗称的“伟哥”，是一种5型磷酸二酯酶（PDE-5）抑制剂，因被广泛应用于男性勃起功能障碍的治疗，所以为世人所熟知。
但“伟哥”一开始被发明其实是一种心血管疾病药物。
西地那非舒张心血管平滑肌的作用没有达到人们的预期，却意外地发现，西地那非有治疗勃起功能障碍的作用。
因此，慢慢成为了“壮阳药”的代称。
医学家们在研究肺动脉高压时发现，长期肺动脉高压患者的PDE-5基因的表达增加、活性增强。
西地那非是一种PDE-5抑制剂，因此，又重新回到了人们的视野。
研究发现，西地那非能显著降低肺动脉高压患者的平均肺动脉压，增强患者肺血管对一氧化氮（NO）的敏感性，与NO联合使用，效果更佳。
但服用西地那非却是一个长期、持续的过程。
长期服用西地那非，会带来头疼头晕、心跳心慌、面红耳赤等副作用。一般熬过服药的前几个月后，这些症状可能会消失。
只有西地那非能治疗肺动脉高压吗？
当然不是。
西地那非不是唯一的PDE-5选择性抑制剂，还有伐地拉非、他达拉非。
也都有治疗男性勃起功能障碍的作用，是肺动脉高压患者靶向治疗为数不多的选择。
在三个药物的说明书中，只有他达拉非明确地标识可用于肺动脉高压，但在实际的临床使用中三者均有使用。
西地那非并不是效用最强的那一个，伐地拉非的效用是西地那非的20倍。
当然，并不是效用最强就是最适合的，临床用药要结合患者的身体情况、经济状况、药物反应等进行选择。
得了肺动脉高压怎么办？
其实看到这里大家可能已经意识到，肺动脉高压一旦发病，治疗手段是极其有限的。
因此，对于普通人来说，它最好的治疗就是预防。
我们普通人应该戒烟限酒，慎用减肥药，保持健康的生活方式来预防肺动脉高压。
肺动脉高压的高危人群有：
先天性心脏病、肺部疾病、结缔组织病等等基础病的人；
家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史的人。
高危人群应该增强体检，注意监测，积极治疗控制基础病。
如果真的万一不幸得病，规划好财务预算和疾病预期，把钱用在刀刃上，尽量延缓疾病的进程，有条件的可以还尝试肺移植和心肺联合移植。
现在，控制得当的肺动脉高压患者可以存活10-15年。
