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内耳畸形影像学表现 [复制链接]

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作者:上海交通大医院放射科李玉华

内耳畸形:

包括膜迷路异常和骨迷路异常

膜迷路异常影像学很难发现

高分辨CT通常能发现骨迷路异常

高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液

高分辨MRI能显示耳蜗神经

内耳畸形分类:

耳蜗畸形

内耳不发育(Michelmalformation)

共同腔

耳蜗不发育

耳蜗发育不良

耳蜗不完全分隔(IP-I型,IP-II型即mondini畸形)

大前庭导水管扩张综合征

前庭半规管畸形

内耳道畸形

内耳漏

Michel’s畸形

极其罕见,占内耳畸形的1%以下

为最严重内耳畸形

内耳完全不发育,常伴内听道狭小

共同腔畸形

占耳蜗畸形的25%左右

发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。

常伴有耳蜗神经发育异常

耳蜗不发育与耳蜗发育不良

耳蜗不发育

耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3%

耳蜗发育不良

耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.

前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大

右侧耳蜗不发育,左侧共同腔

同一患者

右侧耳蜗发育不良,左侧共同腔畸形(HRCT)

同一患儿,双侧蜗神经未发育(MR)

同一患儿,VR重建

右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育

Mondini畸形(IP-II型)

为骨迷路畸形,约占内耳畸形的一半以上

表现为耳蜗骨旋发育不全,基底圈可以辨认为MondiniII型

20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形

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