节后应城最新天气预报来了未来一周雨雨雨 http://www.yingchengzx.com/ycszz/6503.html作者:上海交通大医院放射科李玉华
内耳畸形:
包括膜迷路异常和骨迷路异常
膜迷路异常影像学很难发现
高分辨CT通常能发现骨迷路异常
高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液
高分辨MRI能显示耳蜗神经
内耳畸形分类:
耳蜗畸形
内耳不发育(Michelmalformation)
共同腔
耳蜗不发育
耳蜗发育不良
耳蜗不完全分隔(IP-I型,IP-II型即mondini畸形)
大前庭导水管扩张综合征
前庭半规管畸形
内耳道畸形
内耳漏
Michel’s畸形
极其罕见,占内耳畸形的1%以下
为最严重内耳畸形
内耳完全不发育,常伴内听道狭小
共同腔畸形
占耳蜗畸形的25%左右
发育不良的耳蜗、前庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。
常伴有耳蜗神经发育异常
耳蜗不发育与耳蜗发育不良
耳蜗不发育
耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3%
耳蜗发育不良
耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.
前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大
右侧耳蜗不发育,左侧共同腔
同一患者
右侧耳蜗发育不良,左侧共同腔畸形(HRCT)
同一患儿,双侧蜗神经未发育(MR)
同一患儿,VR重建
右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育
Mondini畸形(IP-II型)
为骨迷路畸形,约占内耳畸形的一半以上
表现为耳蜗骨旋发育不全,基底圈可以辨认为MondiniII型
20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形
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