北京治皮肤病医院 http://pf.39.net/bdfyc/140106/4322696.html当把“艾森曼格综合征”拆开成单个的七个字之后是不是都认识？但是放在一起的话，就理解不了了，心里十分纳闷道，“这是个什么东东？”
想要能够理解这七个字放在一起是什么东西，首先要知道对我们很重要的心脏器官是怎么形成的。
我们的心脏在胚胎第2周末开始，位于其腹面咽喉下部两侧的心脏原基形成了左、右两个纵行的管状结构，到达胚胎第22天左右，两个内皮管状结构逐渐向正中移动融合为原始心管。
至胎龄22-24天，原始心管由头侧至尾侧，逐渐发育形成了动脉干、心球、心室、心房与静脉窦等结构。至胚胎29天左右，心脏外形基本形成，但是心脏仍然是单一的管道这个状态并没有改变。
心房和心室最开始划分房室交界时，从交界处的背面以及腹面长出一些组织，称为心内膜垫。背侧内膜垫与腹侧内膜垫相互融合成为中间的分隔结构，将房室分隔开。
由于心脏结构发育异常，孩子出生后会出现从左侧向右侧分流时，会导致患儿的肺部血流量增多、肺动脉压增高而发生梗阻性肺血管的病变。引起器质性肺动脉高压，最后导致血流经过缺损（或动脉导管）部分或者全部的右向左逆流，出现持久的发绀现象称为艾森曼格综合征。
那么，哪些因素会导致孩子的血液流动出现从左侧到右侧的分流呢？
哪些因素会导致艾森曼格综合征的发生？
能够导致艾森曼格综合征发生的因素很多，首先要提到的就是室间隔缺损，室间隔缺损说白了，就是左右两个心室之间的隔板出现障碍，导致本不应该发生交通的两个心室，通过缺损的孔洞相互交通。
还有就是两个心房之间的挡板发生异常，房间隔发育不完全、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两个心房之间存在通道。
常见的有两种，一种是第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致的继发孔型。另一种就是位于房间隔下部、房室交界处，由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致的原发孔型。
胎儿时期，肺动脉和主动脉之间通过动脉导管可以相互沟通，不过在胎儿出生后十几个小时，动脉导管就开始形成功能性的闭合。绝大多数孩子在生后一岁之内，会完全闭合。否则，就是动脉导管未闭。
左侧房室瓣狭窄和左室功能障碍继发肺静脉压力增高也会导致艾森曼格综合征的发生。
综上所述，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭以及左侧房室瓣狭窄和左室功能障碍继发肺静脉压力增高都会导致艾森曼格综合征的发生。出现艾森曼格综合征时，患儿的生理状态会发生哪些改变呢？
艾森曼格综合征患儿的生理状态改变
艾森曼格综合征患儿，在胎儿出生后的肺血管阻力，无论是保持高水平还是在婴儿早期有所下降，随后都会因肺小动脉内剪切力的增高而上升。肺动脉压力和肺血流量增加，以及存在缺氧和高碳酸血症，都会导致肺血管病变发展迅速。
在整个疾病的早期，当血流量明显超过正常时，肺小动脉痉挛收缩产生高动力性肺动脉高压。肺小动脉在长时期高血流和高压影响下，血管壁产生组织学上的改变。
根据血管壁产生的组织学改变可以分6级，如果只有肺小动脉中层肥厚则为第一级，在第一级的基础上内膜细胞增生使管壁增厚、管腔狭窄称第二级。当内膜发生纤维化，血管腔接近消失是第三级。
如果肺小动脉的管壁变薄而扩张，就是第四级。血管丛样损害，管壁僵硬称为第五级。倘若内膜及中层呈现纤维素样坏死和血管瘤形成则是第六级。最后两级出现时代表肺小动脉出现了不可逆性的肺血管阻塞性病变。
艾森曼格综合征患儿的生理状态改变发生上述的改变之后，患儿会出现哪些表现呢？
如何诊断出艾森曼格综合征的患儿？
疾病刚开始时由于大量的左向右分流等原因的存在，会使血液更多地流向肺部，致使肺部充血，容易发生呼吸道感染。肺部的血流持续增多，会致使与肺部相连接的左心房的压力也随着增高，慢慢再累及左心室，最终会导致反复心衰的发生。
当演变成器质性肺动脉高压之后，初期由于左向右分流的血液逐渐减少，原有呼吸道感染、反复心力衰竭的症状好似缓解，但这并不是真正意义上的好转，而是疾病进一步发展。
患儿在轻微活动时会出现气促、疲乏、短暂发绀的状况。最后因肺循环阻力超过体循环，右心压力超过左心，血液会因为压力差的逆转而发生自右向左逆流，这会导致患儿出现持续发绀现象。
患儿还会表现为肝大、水肿等右心衰竭症状，时而有患儿会出现咯血的现象。
患儿的这些表现，尤其是疾病早期很难通过患儿的表现直接怀疑到艾森曼格综合征，为了更好地诊断，可以借助哪些辅助检查呢？
首先可以选择心电图以及X线检查，因为两者检查起来都很便捷，而且对疾病的诊断或多或少都有帮助。要说对于帮助诊断最有意义的无疑不是超声心动图和心导管检查。
超声心动图检查能够显示右心房、右心室增大，右心室壁增厚及原发的先天性心脏畸形，并排除可能病变如肺动脉狭窄、二尖瓣瓣上纤维环及二尖瓣狭窄。多普勒超声可显示分流方向、三尖瓣和肺动脉瓣返流，并以此估计肺动脉压力。
选择性心血管造影可明确心脏的原发畸形，不过，如果肺静脉发生梗阻的话，行选择性的肺动脉造影就十分必要。
患儿出现呼吸道反复感染以及心力衰竭的情况之后突然出现一小段时间的好转，尤其是没有进行治疗的患儿，突然出现症状的缓解，不要掉以轻心，要警惕艾森曼格综合征的发生。
怎么治疗艾森曼格综合征患儿？
治疗艾森曼格综合征患儿唯一具有明确疗效的方法是心肺移植，但因器官的缺乏及移植后生存率较低导致对替代治疗法的需求。针对心肺移植的患儿有两方面需要特别注意。
第一个方面，就是要特别注意患儿的容量管理。容量过多时会加重患儿肺部以及心脏的负荷，但是如果容量过少的话，又有低血压以及休克发生的风险。故此，注重患儿的容量管理很有必要。
第二个方面就是要注意患儿的气道管理。进行心肺移植时会切断气管相关神经反射弧，而且膈神经也很容易受到损伤，这对于患儿进行正常的呼吸运动都有影响。
治疗唯一具有明确疗效的方法是心肺移植不错，但因器官的缺乏及移植后生存率较低导致对替代治疗法的需求。
传统治疗
包括吸氧、地高辛、利尿剂等。吸氧虽然不能降低患者肺动脉压力，但可缓解患者的低氧血症症状。强心利尿可以改善患者心脏功能，降低心脏负荷作用，但不能从根本上改善症状和阻止疾病进程。
靶向药物治疗
常用的靶向治疗药物有：内皮素受体拮抗剂、ＮＯ途径靶向药物、PGI2途径靶向药物、Rho激酶抑制剂等。
内皮素受体分为两型，A型主要收缩血管和促进细胞增殖，B型主要舒张血管和抑制细胞增殖，正常的生理状态下以A型作用为主。内皮素受体拮抗剂可拮抗内皮素与上述两受体结合而达到降低肺动脉压的作用。
根据作用受体不同，将内皮素受体拮抗剂分为非选择性内皮素受体拮抗剂，包括波生坦、马昔腾坦；选择性内皮素受体拮抗剂，包括安立生坦等。波生坦是目前临床应用最为广泛的内皮素受体拮抗剂。
NO作为细胞内重要信号分子，可以通过激活环磷酸鸟苷通路，抑制细胞外钙离子内流，引起血管舒张。西地那非可通过增加cGMP浓度而增加NO效应，从而达到舒张血管作用，同时还具有抗肺血管平滑肌细胞增殖效应。
临床上常将不同的靶向治疗药物进行联合应用，取长补短，增强疗效，减少药物剂量及不良反应，缓解患者经济负担都是进行联合应用的好处。虽然替代治疗并不能治疗患儿，但是延长了患儿的生存时间，也提高了患儿的生活质量。
写在最后
当你的宝宝出现呼吸道反复感染以及心力衰竭的情况，要小心先天性心脏病的情况，如果还没有进行治疗，突然出现一小段时间的好转，要警惕艾森曼格综合征的发生。患儿出现艾森曼格综合征时如果没有合适的移植来源，一定要积极地先进行支持治疗，坚持下去，就有希望痊愈！
参考文献
1、胡敏.艾森曼格综合征患者心肺移植的临床护理[J].齐鲁护理杂志,,26(12):-.
2、侯玉林,代容.艾森曼格综合征靶向药物治疗研究进展[J].现代医药卫,,36(20):-.
3、小儿内科学第五版孙锟沈颖
