内耳疾病

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给小耳天使爸爸妈妈的指南 [复制链接]

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北京医院痤疮 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8598820.html

对于大部分新生儿小耳家长来说,看到孩子是小耳,基本都是惊愕多于惊喜的状态,焦急,迷茫,愤怒,抑郁,甚至做出一系列傻事,琼妹也会因此伤心难过,小耳并非绝症,人生有很多比小耳重要的事情,如果因为悲伤在小耳上,荒废了孩子出生后的那些年,病急乱投医,将来会后悔莫及的,关于小耳的治疗方向与解决办法,琼妹将自己所知道的总结出来,如有不完善之处请指教,谢谢。

首先,要摆正自己的观念,小耳并非不治之症,外耳可以整形,听力可以重建,只要家长端正心态,小耳对孩子和家庭影响很小。

小耳的发病率比较低,发病原因也在研究中,尚未定论,目前比较认可的是环境原因造成的,所以对于一些“家里动剪子”,“孕期说错话”,“家里搬床”,“家中有人去看过过世的人”,“家里有人办坏事”等等迷信的说法,请一笑而过吧,不要因为其他人的无端猜测影响自己的家庭和谐。

琼妹也认识很多小耳成人,确实有很多种不同的心态,虽然小耳在人生不同阶段带来过不同的影响,但是大部分小耳成人都有在积极面对工作和婚姻,不可否认的是,小耳是心中抹不掉的印记。

第二,认识小耳。

先天性畸形是造成外耳功能障碍的常见原因之一,外耳道起源于第1鳃沟,在胚胎第四个月形成漏斗形原始外耳道,以后成为软骨部外耳道。漏斗形外耳道的末端上皮增殖形成上皮团块,以后形成鼓膜和骨性外耳道。到在胚胎第7个月,上皮团块的深部分裂,并向外与原始耳道相通形成外耳道。耳廓从第1和第2鳃弓发育,在胚胎第21天,第1鳃弓的后缘和第2鳃弓的前缘形成六个结节,以后互相融合,在胚胎第6周,耳廓即初具外形。在胚胎发育过程中的不同时期发生障碍,可引起各种不同的畸形,小耳不会对孩子智商产生任何影响!琼妹认识很多小耳孩子和成人,没有遇到过智商有问题的,相反智商情商超群,各有不同的天赋,老天夺走的都会在其他的地方弥补!

总体来说,目前全国有几十万小耳群体,其中,男生多于女生,单侧小耳中右耳多于左耳,单侧小耳人数多于双侧小耳人数,闭锁的人数多于狭窄的人数。

(上图左侧为健耳形状,右侧四幅图左上为1级小耳,右耳为2级小耳,左下为3级小耳,右下为4级小耳,图片来源于网络。)

先天性外耳道狭窄和闭锁为第1鳃弓发育障碍所造成,常伴有小耳廓畸形和锤、砧骨融合畸形,发生传导性聋。由于中耳和内耳的胚胎来源不同,所造成的听力障碍仅为声传导装置的缺陷,一般不伴有内耳先天性疾病所引起的感音神经性聋。

先天性外耳道狭窄和中耳畸形是常见的先天性缺损之一。小耳廓、骨性外耳道闭锁和锤、砧骨畸形常出现在同一患者身上,可能同时伴有下颌发育不良,就是俗称的大小脸,同样是由于在胚胎第2个月第1鳃弓软骨发育障碍所引起,如上颌也有畸形则为颌面骨发育不良(treachercollinssyndrome,简称TCS)。

TCS患者为极少数,多数患者表现为不同程度大小脸,轻微的几乎不易察觉的大小脸琼妹不建议治疗,严重的大小医院可以治疗,术后效果褒贬不一,请慎重看待此类手术,不要病急乱投医。

(上图为外国TCS患者,图片来源于网络)

(上图为TCS患者动画示意图,图片来源于网络)

耳道根据狭窄和闭锁的不同情况,可分为三类:

完全性外耳道闭锁:

即完全没有骨性和软骨性外耳道,常伴有耳廓缺损,鼓膜缺损和锤、砧骨畸形,说明在胚胎早期即停止发育。

这种情况比较直观,测听结果会表现为气导值在60分贝以上。

不完全性外耳道闭锁:

表现为在外耳道深部存在骨性或软骨性闭锁,这种情况最常被忽略,琼妹不止一次遇到小耳家长自述孩子是单侧小耳,见到孩子本人才发现另一侧是不完全性闭锁,其实在听力图上也会有和完全闭锁类似的结果,听力筛查也常常是不会通过的。

外耳道部分狭窄:

为骨性或软骨性外耳道周围的环状狭窄,这种情况的小耳患侧听力会优于完全闭锁和不完全性闭锁的小耳患者,听力筛查有可能会通过。需要注意的是患耳的卫生情况,狭窄耳道的胆脂瘤发病几率高于完全闭锁和不完全性闭锁,所以对于耳道术前护理更需要重视。

第三,新生儿家长可以做什么?

前文中提到的小耳4种等级里,一级小耳是可以通过矫正达到比较好的外观,是新生儿家长可以在宝宝刚出生就开始戴的,满月内的孩子戴矫正器效果比较好,后期不需要手术,月龄越大,矫正难度越高,有可能后期还是需要进行修复类的手术,部分需要手术修复的一级小耳可以在2周岁左右进行,不影响听觉功能的一级小耳在琼妹看来,不建议进行手术,有附耳或瘘管的可一定年龄或症状时进行切除。具体可以咨询中国医医院(医院),位于北京市石景山区八大处路33号,首都医科医院,医院,美国加利福尼亚州耳研所,医院等。

适合矫正器矫正的外耳有:隐耳,杯状耳,招风耳,双侧外形差别不大的耳朵。

目前琼妹知道的适合矫正的器械有两种,适合1岁以内的婴儿,年龄越小效果越明显,满月内的婴儿效果最好。

a医院自制矫正器,押金元,复诊时退回,有分左右,相当于免费租借

(图片来源于网络)

b美国EARWELL矫正器,价格较高,属于出售,不是出租,在北京有代理商出售。

(图片来源于网络,上图文字由八大处于晓波医生撰写)

2-4级小耳一般不具备修复的意义和条件,全耳再造的效果会好过修复手术,由于全耳再造的最低年龄限度在美国材料外耳是3周岁以上,台湾材料外耳5岁半以上,台湾肋骨外耳12岁以上,北京6岁以上,日本10岁以上,这医院不同的考量下得出的要求,例如肋骨骨量,术后护理难度,年龄大小的配合,肋骨术后被吸收的概率等等,另医院有对小耳患者身高体重等的要求,所以2-4级小耳在出生之后起码三年内是不需要考虑外耳全耳再造的问题,先

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