中华耳科学杂志,年18卷4期
听神经病合并内听道狭窄人工耳蜗植入2例杜海侨罗意陈伟冀飞
听神经病（AuditoryNeuropathy，AN）是一种外毛细胞功能正常，但内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良，导致声音编码信息传导障碍的疾病。内听道狭窄是指内听道直径小于3mm，通常合并有其他内耳畸形，例如听神经发育不良、耳蜗畸形和半规管畸形。现将我科收治的2例听神经病合并内听道狭窄行人工耳蜗植入（CochlearImplantation，CI）患者的临床资料汇报如下。
1病例资料
病例1，患者男，2岁5个月，因“发现患儿听力差2年余”入院。患儿出生时和1个月时行双耳听力筛查均未通过，医院进行听力学检查，诊断为“极重度感音神经性聋（双）”。对鞭炮、飞机等声音有反应，只会简单喊“爸爸、妈妈、伯伯”等双音节词，不能正常交流。我院门诊行内听道磁共振水成像（-10-11）结果显示：双侧内听道不对称，右侧内听道狭窄，形态异常，呈分叉状，内听神经显示模糊，提示右侧内听道发育异常。为求人工耳蜗植入手术入院。患儿精神状态良好，体力情况良好；无外伤史，无脑膜炎病史，无耳*性药物接触史，无耳聋家族史。查体：发育正常，营养良好，神志清楚。专科情况：双耳廓无畸形，双耳道通畅，双侧鼓膜完整，标志清楚。双乳突区无压痛。耳后及颈部未见瘘口。音叉检查无法配合。听力相关检查结果见图1。入院诊断：1.极重度感音神经性聋（双）；2.听神经病（双）；3.内听道狭窄（右）。遂于-10-18在全麻下行左侧人工耳蜗植入、电子编程术，术中NRT反应正常，各电极均可引出波形。术后未发生眩晕、面瘫等并发症。术后复查，行颅脑MRI结果如图2所示：左侧CI植入体在位良好；CI术后助听听阈如图3所示，CI开机半年后随访MAIS问卷得分为7分。患儿由于自幼听力差，未在CI术前
