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中枢性前庭疾病你不得不小心的坑 [复制链接]

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在急诊室,约13%的神经科患者会主诉眩晕或头晕;而中枢性前庭疾病约占所有头晕机构已确诊就诊患者的25%;区分急性中枢性和外周性前庭疾病至关重要。比如下面这个病例:

一个急诊头晕病例

患者男性,29岁,主因「突发眩晕、恶心、呕吐4天」入院。既往史无殊。查体:向右可见水平眼震,余神经系统查体未见异常。头颅CT未见异常。

然而,进一步的头颅MRI却发现右侧延髓、右侧桥臂异常信号。

诊断考虑什么呢?

中枢前庭系统的构成

中枢前庭传导通路包括,前庭核、动眼核团、桥脑和中脑前侧的整合中心、丘脑和颞顶叶的多感觉前庭皮层区。中枢前庭综合征就是这些通路病变的结果。病因包括:梗死、出血、肿瘤、退行性变或病理性脑干激惹(共济失调和构音障碍,可见于基底型偏头痛、多发性硬化和前庭癫痫)。

中枢前庭病变的分类

前庭中枢性病变导致眩晕/头晕,多位于脑干和小脑,少数见于丘脑、前庭皮质或颅底高颈髓。

中枢前庭病变大致分为三类:

(1)存在解剖结构改变:如脑干和小脑病变

眩晕持续数分钟到数小时者多见于TIA和部分多发性硬化,持续数小时到数天者多见于脑梗死、脑出血、多发性硬化或感染性疾病,持续数周以上者多见于肿瘤或变性病。

常合并其他中枢神经系统损害症状:如偏瘫、偏身感觉障碍、构音障碍、锥体束征或共济失调等经典表现,常同时可见垂直性眼震、凝视性眼震、单纯旋转性眼震或分离性眼震等,平滑跟踪试验阳性而甩头试验阴性,有时可见中枢性位置性眼震、摇头试验的错位性眼震。

孤立性中枢性眩晕:常见于病灶较小的脑梗死,多累及小脑小结或延髓外侧,少见于小脑绒球、内侧纵束、前庭神经核或丘脑和皮质病变。需行包括甩头-眼震-偏斜视(HINTS)在内的全面的床边体检。

(2)无解剖结构的改变

除眩晕/头晕和头痛之外,患者没有中枢损害的其他表现,见于前庭性偏头痛;

(3)最后一类极为少见

如癫痫性眩晕和发作性共济失调等。

鉴别中枢和外周前庭疾病的临床检查

1.眼震检查

常见的中枢性眩晕体征包括(在眩晕发作期间出现)正中固视位的垂直/纯扭转眼震,方向改变的凝视诱发眼震、反常的摇头眼震,不对称性的眼动功能障碍(包括平滑跟踪、扫视、视动异常等)等。

2.甩头试验和冷热试验

床旁甩头试验(HIT)/视频头脉冲试验(vHIT)和冷热试验是鉴别常用辅助临床检查手段。(点击阅读原文,即可查看甩头试验视频详解)

3「HINTS」检查

即HIT检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜组合检查。目前又发展为「HINTS+」检查:HIT检查+凝视诱发性眼震检查+眼偏斜+听力床旁粗测,对伴有血管危险因素的孤立性眩晕患者,中枢眩晕患者的筛查敏感性和特异性均>95%。

4头颅MRI

当急诊遇到以下几类眩晕患者,需要急查头颅MRI-DWI以排除中枢性病变:

①有血管危险因素的中老年患者,但HIT检查正常;

②有方向改变的凝视诱发眼震或严重共济失调的患者;

③眩晕发作前后伴有急性头痛,特别是枕部痛的患者;

④有血管危险因素和听力下降,但没有梅尼埃病史的患者。

回到病例

文章开头病例中的眩晕诊断也颇为曲折。由于患者始终不同意行腰穿检查,开始误诊为脑干脱髓鞘病变,糖皮质激素治疗有效。而在发病2月后,患者再次出现眩晕症状,并伴有复视。复查头颅MRI右侧桥臂病灶较前好转,却在左侧桥臂发现了新的病灶(见下图)。

最后行手术病理,结果显示:脑干淋巴瘤(脑干Burkitt淋巴瘤)。

患者最终死于肺部感染。

病例带来的启示

这个病例拓宽了对于中枢性前庭疾病的诊断思路:

1.脑干和小脑病变在眩晕/头晕疾病谱中占7%~12%,病因以脑梗死最多,其次为脑出血、脱髓鞘疾病、肿瘤、感染和变性病等。

2.然而,即使脑干部位的脱髓鞘性病变及肿瘤其实也可以表现为急性起病,对于表现为眩晕发作或持续性眩晕,尤其是没有合并血管危险因素时,诊断尤其需谨慎。

3.有研究表明,脑干或小脑占位性病变表现为一过性神经功能缺损症状占11%(15/),可以表现为眩晕、共济失调、复视、肢体麻木、癫痫发作、意识障碍等。部分肿瘤(例如淋巴瘤)糖皮质激素治疗也有一定疗效,容易误诊为脱髓病变,注意随访观察病情及影像变化对诊断尤其重要。文献报道,例怀疑脑干或小脑肿瘤活检表明,淋巴瘤占7%。

4.当病变累及桥臂或四脑室周围时,患者容易出现眩晕发作,需要结合临床、影像明确诊断,部分病变最终确诊需要协助病理检查。

温馨提示:点击阅读原文查看眩晕床边查体视频讲解

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作者

张道培河南中医院眩晕诊疗中心

编辑

陈珂楠题图

Shutterstock

投稿及合作

chenkn

dxy.cn

参考文献:

1.中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组,中国医师协会神经内科分会神经免疫专业委员会.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南.中国神经免疫学和神经病学杂志,,23(5):-.

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4.OkamotoK,TokiguchiS,FurusawaT,etal.MRfeaturesofdiseasesinvolvingnilateralmiddlecerebellarpeduncles.AJNRAmJNeuroradiol,,24(10):-.

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