由北京医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主办、医院耳鼻咽喉头颈外科承办的“年北京地区耳鼻咽喉头颈外科学术年会”于年12月3日在北京新世纪日航饭店召开，此次大会是一次北京地区大型的耳鼻咽喉头颈外科学术盛会。
当天下午在耳科分会场召开了关于“大前庭水管综合征的人工耳蜗植入时机选择”的圆桌会议，由杨仕明教授主持，出席嘉宾为高志强，马芙蓉，余力生，郑*，李永新，张亚梅，张华和杨华八位教授，对此问题进行了深入探讨，提出了不同的观点和看法。本文对会议内容进行简单总结，以期深化大家对于大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome,LVAS）的认知，推动临床工作与基础研究的发展。
大前庭水管综合征是一种临床常见的隐性遗传性综合征型听力障碍性疾病，SLC26A4基因突变是导致LVAS的遗传学病因。听力学表现一般为低频存在骨气导差，高频听力下降严重。听力呈波动性、进展性。大多数患者的发病年龄为3~4岁，也有极少数会在成年后发病。听性脑干诱发反应（auditorybrainstemresponse,ABR）检测有重复性短潜伏期特异性负波对LVAS诊断有提示作用。高分辨率CT显示前庭水管中段前后径大于等于1.5mm,磁共振成像显示有内淋巴囊的出现或扩大提示前庭水管扩大。目前根据听力学检查、基因筛查、影像学检查可对新生儿LVAS进行早期诊断[1,2]。
一、干预方式
本次会议对LVAS的干预方式、人工耳蜗植入时机的选择及影响因素进行了讨论。LVAS患者多数情况听力损失发于双侧，不同的听力表现，选择的干预方式不同。对于双侧耳重度极重度听力损失患者可选择双侧人工耳蜗植入。一侧耳重度极重度听力损失，另一侧中重度听力损失患者可选择双模式干预方式。双侧人工耳蜗植入、双模式优于单侧人工耳蜗植入。头影效应、双耳效应等因素更有利于患者言语理解、音乐感知。单侧耳听力损失可根据损失程度选择助听器、骨导助听器或者人工耳蜗植入。
二、人工耳蜗植入时机选择
参会专家对于LVAS患者应尽早植入人工耳蜗达成共识。但对于人工耳蜗植入时期的选择并没有形成定论。对于明确诊断LVAS的患者一定提前告知患者家属做好植入人工耳蜗的准备，尽早植入人工耳蜗。但关于患者60~70dBHL的平均听阈是否植入人工耳蜗专家意见不一。
年龄是影响人工耳蜗植入时机选择的一个重要因素。专家一致认为对于LVAS患儿语言发育期很重要，选择干预方式需重视儿童语言发育期。助听器对于高频的听力损失补偿欠缺，而LVAS多表现为高频听力下降严重。如果耳蜗毛细胞损伤不均匀，助听器放大失真，可能会影响患儿语言形成。对于佩戴助听器的LVAS患儿，可根据患者发音情况选择干预方式，如果发音不清，进行前期语训没有效果，需尽快植入人工耳蜗。
有专家提出患儿听阈70dBHL以内，语言形成前期，是否植入人工耳蜗需要考虑患儿所处地域。在北京等多学科发展较好地区，可以对患儿进行比较全面的观察，可观察一段时间后再考虑是否人工耳蜗植入。而较偏远地区患儿平均听阈70dBHL则建议立即进行人工耳蜗植入。因为区域听力学、言语病理学、康复手段等发展不均衡，对于经济能力允许的家庭建议患儿较差耳植入人工耳蜗。
LVAS患者听力有波动性，进展性，临床听力表现个体差异性比较大。临床医生、听力学家、家属对于患者听力状况会存在认知差异。听力波动期患儿言语感知与学习能力可能受到影响，因此进行言语识别率测试在听力波动期是十分重要的。临床医生需与听力学家密切配合，掌握患儿听力动态。如果听力波动期助听器不能达到理想的补偿效果，言语识别率和发音清晰度较差，建议人工耳蜗植入。部分专家认为即使患者平均听力较差、佩戴助听器言语识别率好以及发音清晰，并不建议植入人工耳蜗。
对于LVAS患儿处于听力下降期是否用药专家存在分歧。有专家认为在患儿听力下降期以治疗突聋的原则用药，根据患儿情况酌情减少用量，听力可以部分恢复。有研究表明，以突发性听力下降为主要表现的LVAS，上呼吸道感染和头部撞击为主要诱因，使用血管扩张剂、神经营养剂、能量合剂及糖皮质激素药物保守治疗后其听力可一定程度上恢复[3]。部分专家主张佩戴助听器LVAS患儿出现听力下降，一个月内药物治疗未恢复，尽快植入人工耳蜗。如果药物治疗有效，听力回升，可继续使用助听器。
也有专家提出儿童突聋与成人突聋机制不同，扩张血管治疗无效。且激素治疗存在一定的风险性，倾向于患儿听力回升是有一定的自愈能力。在2至3岁以内语言发展的关键期，对于平均听力60dBHL以内的听力损失，患者可选择助听器，大于60dBHL则考虑人工耳蜗植入。佩戴助听器后再植入人工耳蜗，可能类似形成第一语言、第二语言。尽早植入人工耳蜗有利于患儿的语言发育。因为LVAS患儿在大部分情况下最终会出现听力下降的情况，从长期经济效益方面考虑，人工耳蜗植入优于助听器。因为最终的选择是人工耳蜗植入，前期选配助听器可能会增加患儿家属的经济负担。
三、多学科合作与个性化定制
与会专家对于听力学家、言语学家、临床医生团队合作，多学科合作对LVAS患者进行干预达成共识。听力学家对于患者前期的听力学评估，后期助听效果评估，言语学家对于患者言语能力，康复效果的评估是十分重要的。多学科合作，更有利于患者自身的发展。医生在诊疗过程中享有告知权，决定权在病人手中。在如今的医疗大背景下，特殊病例需要商量诊断，商量治疗。医生优先推荐最优的方案，病人根据自己的情况、患儿的情况进行选择，医患共同决策。在决策过程中医生需占主导地位，以期给患者提供最可行的方案，使患者的听觉能力与语言能力能够得到最好的发展。针对每一个患者的具体情况，个性化定制。患者需求不同可能会影响干预方式的选择。例如目前有研究表明人工耳蜗植入对于患者音乐感知能力的改善有限[4]，对于音乐感知有要求的患者，医生需谨慎考虑人工耳蜗植入。
此次圆桌讨论没有确定准确的LVAS患者人工耳蜗植入时机，与会专家考虑进行多中心合作研究，以期获得准确的干预方式的选择与人工耳蜗植入的时机，为LVAS患者提供临床干预参考意见，使患者最终能够回归主流社会。
参考文献：
1.张宇丽，刘*.大前庭水管综合征的临床表现、诊断及防治策略.听力学及言语疾病杂志.,22(4)
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2.张波，沈芳，李萍，等.例大前庭水管综合征患者的听力学特点分析.听力学及言语疾病杂志.,22(5).
3.陶佳，罗仁忠，陈彦球，等.以突发听力下降为主要表现的大前庭导水管综合征诊治分析.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志.,21(2),~.
4.刘子夜，章昊，刘博，等.成人人工耳蜗植入者音乐旋律和音色感知研究.中国听力语言康复科学杂志.,11(6),~.
执笔：孙雯张华
参会专家：高志强杨仕明马芙蓉余力生杨华郑*李永新张亚梅张华
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