肺动脉高压是一临床罕见病症，可由很多心、肺和肺血管疾病引发。对于肺动脉高压的诊断准则尚未统统统一，方今多看法以海平面静息状况下肺动脉均匀压（PAPm）≥20mmHg为显性肺动脉高压，行动时的（PAPm）30mmHg为隐性肺动脉高压。
一、继发性肺动脉高压
继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压罕见，其底子疾病常为心脏和呼吸性疾病。
呼吸系统的任何紧要部份如气道、肺本质、胸廓和神经肌肉病变，均可致使肺动脉高压。
缺氧：肺动脉高压孕育最紧要要素
二、病因
（一）支气管、肺疾病：以COPD最常见，80～90%。
（二）严峻的胸廓反常。
三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其余：原发性肺泡通气不够及先本性口咽反常、就寝呼吸止息低通气归纳征等。
二、原发性肺动脉高压
三、原发性肺动脉高压（PPH）是一罕有病，临床界说为“不能注解或未知出处的肺动脉高压”，在病理上紧要展现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏爱性内膜增生及丛状侵害和坏死性动脉炎等组成的疾病。
（一）风行病学美国和欧洲平凡人群中病发率约为（2～3）/万，大概每年有～0名患者。非抉择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。方今我国尚无病发率确实切统计质料。PPH可产生于任何年纪，常见于育龄妇女，均匀抱病年纪为36岁。
（二）病因与病发机制原发性肺动脉高压迄今病因不明，方今以为其病发与遗传要素、自己免疫及肺血管紧缩,(血管壁光滑肌细胞钾离子通道弊端,肺血管内皮性能妨碍)
（三）临床展现
1.病症PPH初期一般无病症，仅在猛烈行动时觉得不适；跟着肺动脉压力的抬高，可渐渐呈现浑身病症。
（1）呼吸痛苦：大普遍PPH患者以行动后呼吸痛苦为首发病症，与心排出量增加、肺通气/血流比例平衡等关系。
（2）胸痛：由于右心后负荷增长、耗氧量增长及右冠状动脉供血增加等引发心肌缺血而至，常于行动或心境冲动时产生。
（3）头晕或晕迷：由于心排出量增加，脑机关供血倏忽增加而至。
（4）咯血：咯血量一般较少，偶然也也许大咯血而亡故。其余病症还囊括困乏、无力，10％的患者呈现雷诺表象，增大的肺动脉贬抑喉返神经引发声响沙哑（Ortner′s归纳征）。
2.体征PPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增长关系。
（四）实行室和其余检校对患者停止实行室检讨的目标，是为了清除肺动脉高压的继发性要素并决断疾病的严峻水平。
1.血液检讨囊括肝性能实验和HIV抗体探测及血清学检讨，以除外肝强硬、HIV传染和躲避的结缔机关病。
2.心电图心电图不能直接响应肺动脉压抬高，只可起提醒右心增大或肥厚的影响。
3.胸部X线检讨提醒肺动脉高压的X线表象见支气管哮喘章节。
4.超声心动图和多普勒超声检讨可响应肺动脉高压及其关系的展现。
5.肺性能测定可有轻度束缚性通气妨碍与弥漫性能减低，部份重症患者可呈现残襟怀增长及最大通襟怀消沉。
6.血气剖析险些悉数的患者均存在呼吸性碱中*。初期血氧分压也许寻常，普遍患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡而至，重度低氧血症也许与心排出量降落、归并肺动脉血栓或卵圆孔盛开关系。
7.喷射性核素肺通气/贯注扫描是清除慢性栓塞性肺动脉高压的急迫办法。PPH患者可呈布满性荒芜或根本寻常。
8.右心导管术右心导管术是也许确切测定肺血管血滚动力学状况的惟一法子。PPH的血滚动力学诊断准则为静息PAPm20mmHg，或行动PAPm30mmHg，PAWP寻常（静息时为12～15mmHg）。
9.肺活检对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的好处，但对心地能差的患者应防止肺活检术。活检时应留神取材深入肺内1cm，肺机关应大于2.5cm×1.5cm×1cm。
（五）诊断与甄别诊断PPH一定在除外种种引发肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引发肺动脉高压的疾病均应与PPH停止甄别。
（六）诊疗因原发性肺动脉高压的病因不明，诊疗紧要针对血管紧缩、内膜损伤、血栓孕育及心地能不全等方面停止，旨在复原肺血管的张力、阻力和压力，改革心地能，增长心排出量，抬高生计原料。
1.药物诊疗
（1）血管舒张药
1）钙拮抗药：钙拮抗药仅对大概20％的PPH患者有用，行使剂量一般较大，如硝苯地平mg/d，运历时要格外留神药物的不良响应。
2）前列环素：前列环素对动、静脉具备雄壮的舒血管影响及按捺血小板聚积的影响，也许改革行动才力和血滚动力学状况。然而，前列环素的半衰期格外短，一定赓续静脉输注，临床运用遭到很大束缚，并罕见不良响应。
3）一氧化氮（NO）吸入：NO吸入是一种仅抉择性地增长肺动脉而不影响于体轮回的诊疗法子。然而由于NO的做历时光短，加之外源性NO的*性题目，进而束缚了其在临床上的行使。
（2）抗凝诊疗：抗凝诊疗并不能改革患者的病症，但在某些方面可减速疾病的历程，进而改革患者的预后。华法林做为首选的抗凝药。
（3）其余：当呈现右心枯竭、肝淤血及腹腔积液时，可用利尿药诊疗。行使地高辛，对立钙拮抗剂引发心肌紧缩力消沉的不良响应。
2.肺或心肺移植疾病晚期也许行肺或心肺移植诊疗。
呼吸系统
慢性障碍性肺疾病（COPD）
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