女，4岁，自幼耳聋。
图1
图1颞骨横断面CT显示左侧内耳结构未发育，被致密骨密度影替代（箭头），骨外侧缘扁平而缺乏向外凸的轮廓。
左侧Michel畸形。
（1）Michel畸形（Michelmalformation）的定义为耳蜗及前庭完全缺如。又称为迷路未发育（labyrinthineaplasia）、迷路完全未发育（